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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

澳门贸促局：争取今年举办700至1000项会展活动******

　　中新网澳门1月11日电 (记者 李亚南)澳门贸易投资促进局11日发布消息称，贸促局代主席余雨生10日在工作交流会议上表示，局方将全力推进多项措施，争取于2023年举办700至1000项会展活动，务求恢复至疫前一半或以上数量。

　　据介绍，澳门贸促局10日与澳门五个会展业商协会进行工作交流会议，联动业界资源共同筹划今年行业发展，携手推进会展业加速复苏，结合周边行业持续发挥“迭加效应”。

　　余雨生在会上表示，配合各项利好因素，局方将全力推进多项措施，按贸促局“会展竞投及支援‘一站式’服务”的最新工作进展，已落实在今年有多项千人会议于澳门举行，其中一个会议规模更达万人以上。

　　未来贸促局将联动澳门业界及综合休闲旅游企业，结合各方特点及客源网络，共同招揽及竞投国际性或区域性的专题会展活动在澳门举办，同时吸纳更多跨国企业来澳门举办年会、企业峰会、大型专题展览及产业博览会。另外，积极培育“产业+会展”新业态，借助品牌会展活动推动重点产业发展。同时透过“CONFEX”(以展带会、以会带展)、“商务休闲旅游”等会展新模式，达至商务旅游一体化，从而延长会展客商逗留时间，加强会展业的拉动效应。

　　在拓展国际客源方面，贸促局将于今年1月底到葡萄牙里斯本参与全球展览业协会(UFI)年度大型活动，向UFI及各地区出席之会展业负责人推介澳门会展优势。此外，贸促局计划在今年3月与澳门会展业界到马来西亚吉隆坡参与UFI另一年度重点会议。

　　多位会展业商协会与会代表均表示，免核检“通关”、便利商务签注等利好政策为澳门经济、会展及商务活动的举办打下“强心针”，今年行业发展进入“快车道”，对澳门会展前景充满信心，并将与社区经济、中小企发展、青年就业等领域协同发展，努力发挥会展业的动能，令澳门更多方面共享发展红利。(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）